Akustik Nörinom: Denge ve İşitme Sinirinin İyi Huylu Tümörü

Akustik nörinom (vestibüler schwannom), iç kulaktan beyne denge ve işitme bilgisini taşıyan 8. kraniyal sinirin (vestibüler-kokleer sinir) Schwann hücrelerinden köken alan, yavaş büyüyen iyi huylu bir tümördür. Tüm intrakraniyal tümörlerin %6-8’ini, serebellopontin köşe tümörlerinin %80’ini oluşturur. Antalya’daki Akdeniz Vertigo Merkezi’nde Prof. Dr. Mustafa Deniz Yılmaz tarafından tanınan akustik nörinom olgularında tanı dış merkez değerlendirmeleri ile ortalama 2 yıl geciker — erken tanı işitme koruması ve cerrahi sonucu açısından kritik önemdedir.

Akustik Nörinom Nedir?

Akustik nörinom’un güncel doğru adı “vestibüler schwannom”’dur; çünkü tümör gerçekte işitme (akustik) sinirinden değil, denge sinirinin Schwann kılıfından kaynaklanır. Genellikle tek taraflı ve sporadiktir; %5 olguda neurofibromatozis tip 2 (NF2) ile ilişkili olup bilateral olabilir. Ortalama büyüme hızı yılda 1-2 mm’dir, ancak bazı tümörler durgun kalır. NIH PMC verilerine göre yıllık insidans 100.000’de 1.1 olup 40-60 yaş arası pik yapar.

Belirtiler

• Tek taraflı, yavaş ilerleyen sensörinöral işitme kaybı (en sık ilk belirti, %95)
• Tek taraflı tinnitus (%60)
• Hafif dengesizlik, sersemlik (belirgin vertigo seyrek)
• Etkilenen tarafta yüz hissizliği veya karıncalanması (5. sinir baskısı)
• İlerlemiş olgularda yüz felçi, baş ağrısı, yürüme bozukluğu
• Ani işitme kaybı (%10-15 olgu)

“Tek taraflı açıklanamayan işitme kaybı veya tinnitus” akustik nörinom ekarte edilene kadar ciddi değerlendirilmelidir.

Tanı

1. Saf ses odyometrisi + konuşma odyometrisi (tek taraflı yüksek frekans kaybı, kelime ayrım bozukluğu)
2. Akustik re fleks testleri
3. ABR (beyin sapı uyarılmış yanıtı) — tarama testi
4. Gadolinyumlu kraniyal MR — ALTIN STANDART (1-2 mm’lik tümörleri gösterir)
5. vHIT ve kalorik test — vestibüler fonksiyon

Tedavi Seçenekleri

1) Watch and Wait (Bekle ve Gözle)

Küçük (<10 mm), semptom vermeyen, yaşlı veya komorbiditeli hastalar için uygulanır. Yıllık MR takibi ile büyüme izlenir. Tümörlerin %50’si takipte büyüme göstermez.

2) Stereotaktik Radyocerrahi (Gama Knife, CyberKnife)

Orta büyüklüktekü (10-30 mm) tümörlerde etkilidir. Tek seansta yüksek doz radyasyon ile tümör büyümesi durdurulur. Tümör kontrol oranı %95. Avantaj: non-invaziv. Dezavantaj: mevcut işitmeyi %40-60 oranında düşürebilir.

3) Mikrocerrahi Eksizyon

Geniş tümörler (>30 mm), beyin sapı basısı, hızlı büyüme durumlarında. Üç cerrahi yaklaşım: retrosigmoid, translabirentin, orta fossa. İşitme koruması şansı tümör boyutu ve yaklaşımıyla değişir.

Ameliyat Sonrası Dönem ve Vestibüler Rehabilitasyon

Akustik nörinom cerrahisi sonrası kalıcı vestibüler hipofonksiyon gelişir. Bu nedenle postoperatif dönemde yoğun vestibüler rehabilitasyon uygulanır. Merkezimizde postop takip 5 yıl boyunca sürer; yıllık MR, odyometri ve vestibüler testlerle nüks veya karşı taraf hastalığı taranmaktadır.

Prognoz

Erken tanı ile uzun vadeli sürü oranı %99’dan yüksektir. Ancak yetersiz tanı ya da “hafif vertigo” şeklinde tabaka tabaka ilerleyen vakalarda beyin sapı basısı ve hidrosefali gelişebilir. Tek taraflı işitme kaybı, tinnitus veya açıklanamayan dengesizlik yakınması olan her hastada MR gündeme alınmalıdır.

Antalya’da Akustik Nörinom Değerlendirmesi

Antalya’da akustik nörinom şüphesi ile başvuran hastalar Akdeniz Vertigo Merkezi’nde tam donanımlı odyometri, ABR, vHIT ve kalorik test ile değerlendirilir. Tanı kesinleşirse hasta deneyimli nöroşirurji ve radyocerrahi ekipleriyle multidisipliner konseyde görüşülür ve hastaya özel tedavi planı sunulur. Takip döneminde tüm raporlar merkezimizde merkezi dosyalanarak uzun vadeli görünüm korunur.

Sıkça Sorulan Sorular

Akustik nörinom kanser mi? Hayır, iyi huylu (benign) bir tümördür. Uzak metastaz yapmaz. Ancak beyin sapına bası yapabileceğinden takip şarttır.

Kesin cerrahi şart mıdır? Hayır. Küçük ve durgun tümörler takip edilir. Orta büyüklüktekü tümörler için stereotaktik radyocerrahi cerrahiye alternatiftir. Karar tümör boyutu, hasta yaşı, işitme durumu ve tercihlerine göre bireyselleştirilir.

İşitme geri gelir mi? Tümör baskısı sonucu gelişen işitme kaybı tedavi sonrası genellikle düzelmez. Bu nedenle erken tanı işitme korunması için önemlidir. Mevcut işitme korunmaya çalışılır.

Genetik midir? %95 olgu sporadik ve genetik geçişsizdir. %5 olgu neurofibromatozis tip 2 ile ilişkili olup otozomal dominant geçer; bu durumda aile taraması önerilir.

Akustik Nörinom ile Yaşamak: Yaşam Kalitesi

Akustik nörinom tanısı alan hastaların çoğu, erken yakalanmışsa normal bir yaşam sürebilir. Ancak tek taraflı işitme kaybı, kalabalık ortamda konuşmayı anlama güçlığı yaratabilir; bu nedenle CROS/BiCROS tipi işitme cihazı adaylığı değerlendirilir. Tinnitus yönetimi için ses terapisi, bilişsel davranışçı terapi, tinnitus retraining uygulamaları başarılı sonuçlar vermektedir. Ameliyat geçiren hastaların %20-30’unda yüz siniri zayıflığı (geçici) görülebilir ve çoğu zaman 6-12 ay içinde tamamen düzelir.

Takip Protokolü ve Multidisipliner Yaklaşım

Akustik nörinom yönetimi KBB, nöroşirurji, radyasyon onkolojisi, odyoloji ve fizyoterapi dahil multidisipliner ekip gerektirir. Akdeniz Vertigo Merkezi’nde her akustik nörinom olgusu için tanı konulduğu andan itibaren 10 yıllık takip planı hazırlanır: ilk yıl 6 ayda bir MR, sonrası yılda 1 MR. İşitme ve vestibüler testler her kontrol vizitinde tekrarlanır. Bu sistematik yaklaşım nüks ve karşı taraf tümör gelişimini erken tespit eder.

Akustik Nörinom İlgili Kaynaklar ve Yazılar

Bilimsel Kaynaklar

• Mayo Clinic: Dizziness

Akustik Nörinom İlgili Görseller

Akustik Nörinom Nedir? Belirtileri, Teşhis ve Tedavi

Akustik Nörinom: Sessizce Büyüyen Tümör

Akustik Refleks Testi